Intraoperatória insuficiência adrenal em um paciente com síndrome de Prader-Willi.

Síndrome de Prader-Willi (PW) é uma doença genética rara, com envolvimento de múltiplos órgãos do sistema. Estes pacientes apresentam muitos desafios perioperatórias incluindo distúrbios respiratórios relacionados ao sono, obesidade mórbida, grossos secreções salivares, retardo mental, e acesso intravenoso difícil. PW tem sido sugerido para ser associado com insuficiência adrenal central. Apresentamos um novo caso de hipotensão severa persistente de não diagnosticada previamente e assintomáticos insuficiência adrenal em um paciente pediátrico com Síndrome de Prader-Willi, durante a cirurgia da coluna, que desapareceram após o tratamento com hidrocortisona.


Referencia:

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23024738