O impacto da síndrome de Prader-Willi em qualidade de vida da família e cuidador, e ajuste os irmãos não afetados "psicossocial.

JUSTIFICATIVA: Síndrome de Prader-Willi (PWS), uma doença multissistémica genética complexa, é caracterizada por anomalias do desenvolvimento levando a sintomas somáticos e psicológicos. Os sintomas da síndrome incluem hipotonia infantil e falha de prosperar, seguido por hiperfagia longo da vida, os atrasos no desenvolvimento e moderados a graves problemas de comportamento e de vários problemas físicos que o impacto na saúde. Este estudo examinou os efeitos de cuidar de uma criança com diagnóstico de PWS sobre as mães e irmãos não afetados. Foi avaliado o funcionamento da família em geral, a saúde das mães psicológico, o funcionamento psicossocial e comportamental dos irmãos e da qualidade de vida dos irmãos. MÉTODOS: Entre os participantes, 12 mães e 13 irmãos de uma criança com PWS geneticamente confirmados. De auto-avaliação aplicado às mães avaliaram o funcionamento da família em geral (PedsQL - Módulo Impacto da Família), a saúde psicológica (Inventário de Sintomas Breve), e as mães das mães percepção da qualidade do irmão de vida (PedsQL - Proxy Parent). Auto-relato mede administrado aos irmãos avaliou a percepção da qualidade de vida (PedsQL) e sintomas de estresse pós-traumático (PTSD) (UCLA Índice TEPT). RESULTADOS: Famílias / mães / irmãos de crianças com PWS apresentaram pior qualidade de vida percebida em comparação com internação geral e amostras ambulatoriais de crianças com problemas de saúde complexos. Famílias / mães / irmãos de crianças com PWS relataram dificuldades no funcionamento familiar, problemas de comunicação, e um aumento do número de conflitos. Eles pareciam estar experimentando significativas sintomas comportamentais de socorro, com níveis médios mais elevados de depressão e sentimentos de raiva, isolamento e preocupação. Noventa e dois por cento dos irmãos indicaram moderada a graves sintomas de PTSD. Em comparação com populações normativas, os irmãos demonstraram piora da qualidade de vida, com mães perceber déficits mais significativos no irmão. CONCLUSÃO: Este estudo reafirma que afeta o sistema PWS família inteira. Mães e irmãos se beneficiaria de apoio psicossocial, devido aos múltiplos desafios da vida com e cuidar de um adulto, criança / jovem com PWS.


Referencia:

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23057501